ABSTRACT
La hiperostosis cortical infantil o síndrome de Caffey-Silverman es un trastorno de causa desconocida que afecta al esqueleto y a algunas de las fascias contiguas y músculos. Presentamos tres pacientes que ingresaron en nuestro hospital por presentar irritabilidad, fiebre y tumefacción dolorosa en ambos lados de la mandíbula (dos pacientes) o en el lado izquierdo (un paciente), eritrosedimentación acelerada, aumento de la fosfatasa alcalina y anemia. Se concluye que los tres pacientes presentan un síndrome de Caffey-Silverman
Subject(s)
Hyperostosis, Cortical, Congenital/diagnosisABSTRACT
Durante el período comprendido entre enero 1 de 1996 y diciembre 31 de 2003, fueron recibidos en la consulta de Nefrología del Hospital Pediátrico Docente "William Soler", 120 niños, nacidos en ese período, y a quienes se les había detectado, mediante ultrasonido materno-fetal, anomalías o alteraciones del tracto urinario. Siete de estos niños fueron diagnosticados como displasia renal multiquística (DRMQ), 4 por el estudio prenatal y 3 que se interpretaron como hidronefrosis severa y, después del nacimiento se pudo establecer el diagnóstico de la displasia. Todos los niños pertenecen al sexo masculino, 6 tenían la forma clásica (hidronefrótica) de displasia renal multiquística izquierda y 1 tenía una displasia multiquística sólida del lado derecho. A todos los pacientes se les realizó estudio gammagráfico renal, en 4 estático y en 3 dinámico, por haberse planteado la posibilidad de hidronefrosis. En todos los casos se siguió una conducta conservadora con control ultrasonográfico periódico. En 3 pacientes se comprobó involución total de los quistes a los 3, 5, y 72 meses de edad; en 2 una involución parcial a los 35 y 40 meses de edad y en 2 no hubo modificaciones del tamaño de los quistes entre los 9 y 24 meses de edad
Subject(s)
Humans , Male , Infant, Newborn , Infant , Hydronephrosis , Multicystic Dysplastic Kidney , Ultrasonography, Prenatal/methods , Urinary Tract , Follow-Up StudiesABSTRACT
Se realizó uretrocistografía miccional a 54 niños (37 varones) a los que mediante ultrasonido materno-fetal se les había detectado dilatación de una o ambas pelvis renales (20 tenían dilatación bilateral). En 12 (22,2 por) de los 54 niños se demostró reflujo vesicoureteral; 9 (75 por ciento) de ellos varones. Los 9 varones tenían 12 unidades renales refluyentes y en 2 de las 3 niñas el reflujo era bilateral. De los 7 reflujos de alto grado (IV y V) 6 correspondieron al sexo masculino. El estudio gammagráfico estático (Tc 99m-DMSA) demostró afectación de 4 riñones con reflujo de alto grado y en 1, grado II sin antecedentes de infección en ninguno de ellos. La función renal relativa de estos riñones osciló entre 40 y 9 por ciento. Se demostró reflujo vesicoureteral de bajo grado (I y II) en 2 pacientes que no mostraban dilatación pélvica en la unidad renal con estos reflujos. Todos los reflujos de alto grado se correspondieron con dilataciones hidronefróticas severas.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Hydronephrosis , Ultrasonography, Prenatal , Vesico-Ureteral RefluxABSTRACT
Sesenta y seis pacientes en edades comprendidas entre 16 horas y 15 años recibieron tratamiento en el Hospital Pediátrico Docente "William Soler" de 1967 a 1988. Las lesiones encontradas fueron las siguientes: neuroblastoma, 11; ganglioneuroma, 6; ganglioneuroblastoma, 5; quiste broncógeno, 6; quiste enterógeno, 5;higroma quístico, 3;teratoma, 3; lipoma, 2; timoma linfocítico, 1; timoma teratomatosa, 1; timoma granulomatoso, 1; carcinoma indiferenciado del timo, 1; timolipoma, 12; hiperplasia del timo, 5; enfermedad de Hodgkin, 9 y linfosarcoma, 6.Veinte y ocho (42,4 %) tenían de 0 a 2 años y 38 (57,7 %) entre 3 y 15 años. En 31 pacientes (47%) la lesión se localizó en el mediastino posterior; en 14 (21 %) en el medio: en 16 (25,7%) se localizó en el anterior y en 5 (6%) ocupó más de un comportamiento mediastínico. Veinte y cuatro pacientes (36%) se mostraron asintomáticos. En los pacientes sintomáticos predominaron los sintomas respiratorios, entre ellos disnea, tos, cianosis e infecciones respiratorias repetidas. Hubo 29 tumores benignos (44 %) y 37 lesiones malignas (56%). Entre la lesiones benignas sobrevivieron 26 (90%) y entre las malignas 23 (62%). El diagnóstico se comprobó por toracotomía en 53 pacientes, por biopsia ganglionar en 12 y por necropsia en uno. El tratamiento de elección fue la cirugía, excepto en los linfomas. En los tumores malignos se usó radioterapia y poliquimioterapia
Subject(s)
Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Humans , Mediastinal Neoplasms , Mediastinal Neoplasms/drug therapy , Mediastinal Neoplasms/radiotherapy , Mediastinal Neoplasms/surgeryABSTRACT
Se exponen los resultados obtenidos en el estudio de 100 pacientes pediátricos que presentaban dolor abdominal recurrente, a quienes se les realizó encuesta clínica, que incluía recogida de datos anamnésicos y examen mediante ultrasonido abdominal
Subject(s)
Child, Preschool , Child , Adolescent , Humans , Male , Female , Abdominal Pain/etiology , UltrasonographyABSTRACT
Se estudiaron 100 pacientes con ano imperforado, 89 mediante urograma excretor y uretrocistografía miccional y 11 fallecidos con estudio anatómico post mortem, para buscar anomalías en el tracto urinario. Cincuenta pacientes tenían anomalías urinarias asociadas, pero se encontraron en total 58 anomalías urinarias asociadas, porque 4 pacientes presentaban 2 y 2 pacientes 3 anomalías. Las anomalías encontradas fueron: reflujo vesicoureteral en 26 pacientes, riñón "pequeño" en 5, agenesia renal unilateral en 5, riñón en herradura en 4, ectopia renal en 2, hidronefrosis (por estenosis ureteropiélica) en 2, ectopia renal cruzada en 2, hipospadias en 2, valva de uretra posterior en 2, y agenesia de arteria renal en 1. Al dividir los pacientes en variedad alta y baja de ano imperforado, en 45 pacientes con variedad alta se encontraron 34 anomalías y en los 55 con variedad baja, 24 anomalías